OAMENI DE STICLĂ

Este suficient să-şi fluture mâna în aer şi se aleg cu o fractură. O atingere bruscă a mâinii ori a piciorului de marginea unui fotoliu are acelaşi nefast efect. La cea mai mică mişcare sau lovitură, oasele lor se frâng.

Un caz la un milion

14 bănăţeni au avut neşansa să se nască cu o maladie extrem de rară care, spun medicii, afectează o persoană dintr-un milion. Semnele maladiei Lobstein - boala oaselor de sticlă sau a sclerelor albastre, cum mai e cunoscută - apar la puţin timp după naştere."E o boală congenitală foarte rară, de natură genetică şi nu se transmite obligatoriu la toţi membrii familiei. Se caracterizează printr-o fragilitate osoasă excesivă, cu tendinţa de fracturi la traumatisme minore. Sclerotica ochilor este albastră iar în timp, după vârsta de 8-10 ani, se poate instala o hipoacuzie progresivă din cauza expunerii la zgomote şi a fracturării oscioarelor la nivelul urechii interne", a declarat, pentru BĂNĂŢEANUL, prof. Pavel Ţepeneu, şeful Clinicii de Chirurgie din cadrul Spitalului de Copii "Louis Ţurcanu", din Timişoara. "În ultimii 20 de ani, am avut şase-şapte asemenea cazuri", îşi aminteşte profesorul Ţepeneu.

Forme grave

Şi în Arad, numărul pacienţilor condamnaţi de maladia "oaselor de sticlă" este mic. "La noi sunt în evidenţă şapte cazuri, pacienţi cu vârste cuprinse între 5 şi 14 ani", ne-a declarat dr. Zeno Moldovan, şeful secţiei de ortopedie-chirurgie de la Spitalul Judeţean din Arad. "În practica medicală am întâlnit două forme ale acestei maladii. Prima este severă, cu debut neonatal, cunoscută sub denumirea de osteogeneză imperfectă Vrolich, în care apar fracturi intrauterine la coaste, tibie şi femur. Cei mai mulţi pacienţi mor la câteva luni de la naştere. În maladia Lobstein, semnele bolii apar de-abia la vârsta de doi-trei ani, atunci când devine alarmantă incidenţa crescută a fracturilor neexplicate printr-un traumatism sever", explică prof. Ţepeneu.

Nu există tratament

"Ani de zile am urmărit cazul unei tinere, Ramona I., din Timişoara, care ajunsese să se interneze în repetate rânduri pentru tratarea unor fracturi. Avea oasele ca de sticlă şi, la cel mai mic efort, se rupeau. Îmi aduc aminte că femurul i s-a rupt în acelaşi loc, de câteva ori, la ambele picioare. Din păcate, tratament medical nu există. Boala este permanentă", spune şeful Clinicii de Chirurgie din cadrul Spitalului de Copii "Louis Ţurcanu". Din cauza fracturilor repetate, oasele pacienţilor cu maladia Lobstein ajung să se deformeze. "Oasele se curbează şi gambele iau aspect de iatagan. Am constatat deformări şi scurtări la nivelul braţelor însoţite de tulburări de statică şi de mers", adaugă profesorul timişorean. Cauza bolii e situată la nivelul structurii proteice a osului, care nu permite asimilarea sărurilor, a fosforului şi calciului; rezultatul: osul devine casant, riscând să se rupă la cel mai mic traumatism.

Zeci de fracturi

În vestul ţării există doi oameni, tată şi fiu, care suferă cumplit din cauza maladiei Lobstein. Cei doi trăiesc în satul hunedorean Rapoltu Mare. Iosif June (foto), ajuns astăzi la vârsta de 63 de ani, spune că a avut mâinile şi picioarele fracturate de cel puţin 40 de ori. Pentru că la cea mai mică mişcare oasele i se fracturau, Iosif a fost nevoit să stea 15 ani în pat. Fiul său, Florin, de 33 de ani, a moştenit maladia. De la şapte ani şi până la vârsta majoratului a suferit 23 de fracturi. Tânărul povesteşte că uneori adormea cu picioarele întregi şi se trezea dimineaţa cu ele fracturate. "În somn mă mişcam, iar asta ducea la fracturi", spune Florin, amintindu-şi de ziua în care, fără să-şi dea seama, s-a aşezat în pat lăsându-şi un picior să atârne de la gleznă dincolo de marginea patului. Urmarea: o nouă fractură.

Obiect de studiu

Florin spune că nu duce lipsă de prieteni. Pe cei mai mulţi i-a cunoscut în anii pe care i-a petrecut prin spitale. Tot atunci s-a aflat şi în postura de obiect de studiu pentru studenţii medicinişti din Timişoara: "O tânără a venit de vreo trei ori să mă vadă. Spunea că vrea să facă un studiu despre boala oaselor de sticlă şi nu mai întâlnise un astfel de caz".

Ca şi tatăl său, se deplasează doar în cărucior cu rotile. Nu-i nevoie să-l ajuţi. A învăţat să se descurce singur. După ce oamenii cei mai apropiaţi - cu excepţia tatălui său - l-au părăsit pe rând: femeia care l-a născut s-a făcut nevăzută când el avea 11 luni, iar nevasta i-a plecat definitiv cu un prieten de familie. Acum şi-a găsit altă prietenă, dar se teme încă să-şi pună pirostriile. Dacă istoria se repetă...

Anul şi minciuna

Din cauza bolii, n-a terminat decât primele opt clase, după care s-a înscris la cursuri de informatică şi de fotografie. Deşi, oficial, n-are prea multă carte, Florin June a citit o bibliotecă întreagă.

"Bibliotecara din sat îmi aducea, săptămânal, acasă, o plasă cu cărţi. A văzut că-mi place să citesc. Într-o zi, mi-a spus: <

Dar una dintre "bucuriile" omului e faptul că se întâlneşte cu mai-marii judeţului mai des decât ceilalţi români. "Pe voi vă mint o dată la patru ani, când sunt alegeri, pe noi, în fiecare an, când ne vizitează la asociaţie de ziua persoanelor cu handicap. Ne-au promis rampe de acces, şi eu nu pot încă intra în nici un magazin. Pentru că nu există nici o rampă. Chiar dacă am intrat în UE"...